Antwort Was passiert wenn PKU nicht behandelt wird? Weitere Antworten – Wie lange leben Menschen mit PKU
Bei rechtzeitigem Behandlungsbeginn und Einhaltung der Phe-armen Diät entwickeln sich PKU-betroffene Kin- der völlig normal. Sie können einen Beruf ergreifen, sind fortpflanzungsfähig und ihre Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.Welche Folgen hat eine unbehandelte PUK Der gestörte Eiweißstoffwechsel schädigt das zentrale Nervensystem. Die Patienten leiden an Schlaf- und Konzentrationsstörungen sowie an Kopfschmerzen. Später können psychische Probleme und geistige Behinderungen auftreten.Die Phenylketonurie wird durch den Mangel des Enzyms verursacht, das für die Umwandlung von Phenylalanin in Tyrosin zuständig ist. Häufige Symptome sind geistige Behinderung, Krampfanfälle, Übelkeit, Erbrechen, ekzemartiger Hautausschlag und ein fauliger oder muffiger Körpergeruch.
Ist PKU eine Behinderung : Das Hauptmerkmal der PKU ist eine geistige Behinderung. Die Kinder zeigen ebenfalls eine außergewöhnliche Hyperaktivität, Gangstörungen, Psychosen und einen unangenehmen, mäuseartigen Körpergeruch, der durch Phenylacetat (ein Abbauprodukt von Phenylalanin) im Urin und Schweiß verursacht wird.
Kann man PKU heilen
Die PKU kann sehr gut mit einer Ernährungstherapie (speziellen Diät) behandelt werden. Dabei wird die Aufnahme von Eiweiß aus Lebensmitteln reduziert. Damit wird gleichzeitig die Aufnahme von Phenylalanin (Phe), der Aminosäure, die nicht abgebaut werden kann, verringert.
Warum haben Menschen mit PKU helle Haut : Da die Aminosäure Tyrosin zudem Mangelware ist, fehlt sie beispielsweise, um Hormone oder den Farbstoff Melanin aufzubauen. Deshalb sind PKU-Kranke oft hellblond, haben helle Augen und eine helle Haut.
Zu ihnen gehören eine graduelle Entwicklungsverzögerung, verlangsamtes Wachstum, Mikrozephalie, Krämpfe, Tremor, Ekzeme, Erbrechen und muffiger Geruch. Unbehandelte Patienten entwickeln in der Folge intellektuelle Behinderung, Verhaltensstörungen (Hyperaktivität) und motorische Störungen.
Die PKU kann sehr gut mit einer Ernährungstherapie (speziellen Diät) behandelt werden. Dabei wird die Aufnahme von Eiweiß aus Lebensmitteln reduziert. Damit wird gleichzeitig die Aufnahme von Phenylalanin (Phe), der Aminosäure, die nicht abgebaut werden kann, verringert.
Wie kann ein Patient mit PKU die Schädigung seines Nervensystems verhindern
Die Symptome PKU wie die Schädigung des Nervensystems und der daraus folgenden Retardierung kann bei Neugeborenen durch eine strikte Diät verhindert werden. Ihre Diät besteht hauptsächlich aus Obst, Gemüse und phenylalanin-armer Nahrung. Außerdem wird Tyrosin gezielt ergänzt.Etwa eines von 10.000 Kindern kommt in Deutschland mit einer Phenylketonurie, kurz PKU genannt, zur Welt.Menschen mit einer PKU können keine Milch, Fleisch oder andere Nahrungsmittel mit Protein essen. Sie können Obst, Gemüse und Getreideflocken zu sich nehmen. Sie essen auch spezielle Nahrungsmittel, wie Phenylalananin-freie Nahrung und Nahrungsergänzungsmittel. Ihr Kinderarzt wird Ihnen sagen, was Ihr Kind essen kann.